Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС) объединяет многочисленную группу аномалий соединительнотканного каркаса сердца и заслуживает особого внимания ввиду его большой распространенности и значимости клинико-функциональных проявлений. Широкое распространение, прогредиентное течение и полиоорганность поражения при дисплазии соединительной ткани делают ее существенной медико-социальной проблемой.