Что за синдром мышечной скованности, как у Селин Дион?
Этой редкой неврологической патологией страдает один человек из миллиона.
Синдром мышечной скованности, или «ригидного человека» (Stiff Person Syndrome, SPS) — редкая неврологическая патология. Заболевание также называют синдром Мерша-Вольтмана. Этой болезнью страдает канадская певица, композитор Селин Дион, исполнительница хита «My heart will go on» в фильме «Титаник».
Болезнь проявляется постоянным напряжением мышц (то есть ригидностью), и отдельными болезненными спазмами, ограничивающими подвижность пациента.
«Для болезни характерно медленное прогрессирование. У ряда пациентов удается стабилизировать состояние и сохранить возможность самообслуживания путем симптоматической терапии, у других — ригидность прогрессирует и, несмотря на лечение, по прошествии нескольких лет делает их постельными больными. Обездвиженность ведет к возникновению застойной пневмонии, являющейся в большинстве случаев причиной смертельного исхода. У некоторых пациентов причиной летального исхода становятся тяжелые вегетативные расстройства или диабетическая кома», — объясняет врач-невролог Ирина Губенко.
Симптомы синдрома мышечной скованности
Симптомы болезни:
жесткость мышц туловища, рук и ног;
спазмы, боль;
в 75% спазмы сочетаются с эмоциональными расстройствами (тревогой, фобиями, тахикардией);
меняется осанка, тяжело ходить;
дыхательная недостаточность.
Болезнь развивается постепенно. Сначала периодически появляются напряжение и боль в мышцах спины, шеи и живота. Затем мышечная ригидность становится постоянной, добавляются сильные спазмы. Четверть пациентов испытывают спазмы лицевых мышц, приводящие к непроизвольным движениям (например, вдруг вытягиваются губы при спазме круговой мышцы рта). Меняется осанка больного — переразгибается спина, постоянно приподняты плечи, голова слегка запрокинута. Характерна походка «заводной куклы» с медленными, мелкими шагами, которые даются с трудом. В тяжелых случаях пациенты не могут самостоятельно сесть на стул или встать с него, одеться, наклониться, повернуть голову. При этом конечности кажутся плотно сросшимися с туловищем и двигаются вместе с ним единым блоком. Если синдром «ригидного человека» сопровождается поражением дыхательной мускулатуры, то у пациентов даже при незначительной физической нагрузке возникает дыхательная недостаточность.
Почему болезнь называют синдромом Мерша-Вольтмана?
Впервые болезнь диагностировали американские неврологии Мерш и Вольтман. В 1956 году они описали 14 больных с ранее неизвестным заболеванием. В их честь синдром мышечной скованности также называют синдромом Мерша-Вольтмана.
Что провоцирует болезнь, неизвестно. По одной из версий — сбой в работе стволово-спинальных систем, регулирующих функциональность нейронов. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего проявляется во второй половине жизни.
Источники: