El misterio de una enfermedad neurológica en una región del este de Canadá

Cuando Roger Ellis se empezó a sentir mal hace dos años, su familia lo llevó rápidamente al hospital, ante el temor de que se tratara de un infarto. Los médicos lo descartaron de inmediato. Sin embargo, pocos días después sufrió un ataque con convulsiones. En las semanas siguientes, este mecánico industrial jubilado, de 64 años, que vivía en Bathurst (Nuevo Brunswick), una ciudad de unos 12.000 habitantes en el este de Canadá, empezó a estar cada vez más ansioso y desorientado, y a menudo se repetía.

Su estado se deterioró rápidamente. En sus primeros tres meses de hospitalización, perdió 18 kilos, comía través de una sonda y se movía en silla de ruedas. "Estuvimos a punto de perderlo un par de veces", explica su hijo Steve Ellis. Los médicos se quedaron perplejos. Descartaron la epilepsia, un derrame cerebral, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la encefalitis autoinmune y el cáncer. Roger pasó más de un año en el hospital antes de ser derivado a una residencia. "Por desgracia, aceptamos el hecho de que no íbamos a saber lo que tenía hasta que muriera", lamenta Ellis. Roger sigue en la residencia y su familia cree ahora que forma parte de un grupo de personas que padecen una misteriosa enfermedad neurológica progresiva.

Los casos, concentrados en gran medida en una zona poco poblada de Nueva Brunswick, han causado perplejidad entre los expertos. Y el misterio ha provocado una fuerte disputa entre las autoridades, que sugieren que los casos no guardan relación entre sí, y los científicos, que aseguran que todos ellos pueden haber sido provocados por factores ambientales o contaminantes.

El doctor Alier Marrero, un neurólogo que identificó la posibilidad de que los casos estuvieran vinculados, afirma que las víctimas sufren dolores sin explicación, espasmos y cambios de comportamiento. Con posterioridad, muchas muestran signos de deterioro cognitivo, desgaste muscular, babeo, rechinar de dientes y alucinaciones aterradoras. Hasta ahora se han reconocido públicamente 48 casos, pero personas cercanas a la investigación han declarado a The Guardian que la cifra de afectados supera ya el centenar.

Las autoridades sanitarias han estado siguiendo los casos durante casi un año y no han dado muestras de estar cerca de resolver ese enigma. En un sorprendente giro de los acontecimientos, la responsable de Sanidad de Nueva Brunswick, Dorothy Shephard, anunció a finales de octubre que un informe epidemiológico no había encontrado pruebas concluyentes de que ningún alimento, comportamiento o exposición ambiental conocidos pudieran ser los causantes. La conferencia de prensa tuvo lugar después de que se presentara un polémico documento a la Asociación Canadiense de Neuropatólogos en el que se afirmaba que ocho muertes eran "diagnósticos erróneos" de enfermedades conocidas, como Alzheimer o cáncer.

Las autoridades de Nuevo Brunswick empezaron a barajar la posibilidad de que se tratara de un cúmulo de casos no relacionados entre sí. Las familias de las víctimas temen que las autoridades de la provincia se apresuren a dar por cerrada la investigación. "Es una muestra de lo incompetentes y desorganizadas que han sido las autoridades provinciales", señala Ellis, quien dice que otras familias con las que ha hablado están "devastadas" por la respuesta. "Es una pena que mi padre y tantos otros tengan que verse envueltos en este caos".

El episodio también ha puesto de manifiesto la deteriorada relación entre la autoridades provinciales y las autoridades sanitarias federales, a las que se pidió que no colaboraran en la investigación y se les impidió analizar las muestras de tejido de los pacientes fallecidos. Trabajadores de la agencia de salud pública de Canadá han afirmado que la rueda de prensa y el polémico documento les pillaron por sorpresa, y han cuestionado la afirmación de las autoridades provinciales de que los casos no están relacionados entre sí.

"Es inconcebible", ha indicado un científico a The Guardian. "Incluso un profano en la materia entiende que nunca se va a encontrar nada con sólo observar el fenómeno en sí. Necesitas tener un grupo de control... Estamos hablando de los conceptos más básicos de la epidemiología".

Los habitantes de la provincia tuvieron noticia de estos casos hace casi un año, cuando un memorando filtrado de la agencia de salud pública de la provincia pedía a los médicos que estuvieran atentos a los síntomas similares a los de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), una enfermedad cerebral rara y mortal causada por proteínas mal formadas conocidas como priones. Pero a finales de octubre, un documento presentado por el doctor Gerard Jansen a la Asociación Canadiense de Neuropatólogos sorprendió a las familias al sugerir que ocho de las víctimas habían muerto de enfermedades cerebrales no diagnosticadas y no relacionadas entre sí.

"Hemos pedido enérgicamente que se retire ese estudio y que se presente una disculpa", ha explicado Kat Lanteigne, directora del grupo de defensa sin ánimo de lucro BloodWatch. "Todos los científicos con los que nuestra organización ha trabajado o con los que se ha puesto en contacto están consternados". La agencia de salud pública de Canadá también ha mostrado su disconformidad con el trabajo de Jansen y le ha acusado de utilizar indebidamente información privada.

Jansen no ha respondido a una solicitud de The Guardian para que comentara su trabajo, pero en declaraciones a la televisión canadiense CBC News señaló que la agencia federal no es propietaria de los datos. También dijo que, tras presentar sus resultados, sus colegas "coincidieron unánimemente" con sus "hallazgos en las ocho autopsias" y sus "conclusiones" sobre este grupo.

La Agencia de Salud Pública de Canadá ha indicado que "se reserva el derecho de tomar las medidas necesarias para cerciorarse de que este tipo de situaciones no vuelvan a producirse y, en caso necesario, para remediar cualquier interpretación errónea de los hechos en el contexto de la salud pública". Otros científicos también han cuestionado las conclusiones de Jansen.

"[Jansen] ha malinterpretado profunda, profundamente, la importancia de sus hallazgos", ha señalado un científico que trabaja en el ámbito federal, quien ha argumentado que, aunque las víctimas sufrieran enfermedades cerebrales conocidas, eso no descartaría la posibilidad de que factores ambientales hayan podido tener un impacto. 

Cada vez más, los expertos creen que la β-metilamino-L-alanina (BMAA) -una neurotoxina presente en las floraciones de algas verde-azules en toda la provincia- podría ayudar a explicar la variedad de síntomas. En un estudio, se encontraron altas concentraciones de BMAA en la langosta. La recolección de langostas es uno de los mayores motores económicos de Nueva Brunswick, lo que hace especular que los esfuerzos por descartar que los casos estén relacionados podrían tener una motivación política.

Los científicos federales quieren analizar el tejido cerebral de ocho personas que han muerto para detectar posibles toxinas ambientales. Pero la provincia ha denegado el permiso para realizar dichos estudios.

Las familias y los científicos también están preocupados por los aparentes esfuerzos del Gobierno de Nuevo Brunswick por distanciarse de Marrero, el neurólogo que relacionó los casos inconexos. En unas recientes declaraciones a los medios, la responsable de Sanidad de Nuevo Brunswick, Dorothy Shephard, ha indicado que había habido "problemas" en el proceso de información que permitieron que la situación se agravara "a menudo sin supervisión" y omitió que Marrero había trabajado con científicos federales, así como con neurólogos de otras provincias, cuando identificó por primera vez el vínculo. 

El Ministerio de Sanidad provincial no ha respondido a una petición de The Guardian para que explique su versión. Según los expertos en enfermedades cerebrales, el rango de edad de los pacientes del grupo, el volumen de casos y la ubicación geográfica de los afectados sugiere que es necesario realizar una investigación más exhaustiva.

"Este tipo de cosas no se prestan fácilmente a la explicación de que es solo una colección aleatoria de casos que se producen esporádicamente y que han sido agrupados artificialmente por un neurólogo demasiado entusiasta", afirma el científico. "Simplemente no se puede".

Se espera que una segunda investigación, dirigida por un comité de neurólogos de toda la provincia -pero que probablemente no incluya a Marrero-, publique un segundo informe a principios del año que viene tras revisar los 48 pacientes, casi todos ellos tratados por Marrero.

"Parece que lo están desacreditando al omitir su nombre", señala Ellis. "Esto es inaceptable. De todas las personas, él que más se ha esforzado por informar. Su ética de trabajo y su profesionalidad y empatía son intachables".

Ellis señala que si no fuera porque el año pasado se filtró el memorando de la ECJ, el público seguiría sin saber nada.

"Me produce rechazo pensar que están intentando minimizar la situación", afirma. "¿Y sabes qué? A fin de cuentas, si no es nada, todavía tenemos que averiguar cómo podemos ayudar a las personas afectadas. Porque siguen sufriendo".

Traducción de Emma Reverter.